Ricerca a cura del

Dr. Pietro Marogna

Il Nevo Melanocitico Congenito Gigante (NMCG) è una malformazione congenita che può localizzarsi, imprevedibilmente, in qualsiasi zona della superficie corporea (anche se esistono sedi più o meno frequenti), può avere dimensioni molto variabili e caratteristiche macroscopiche specifiche; due o più tipi di nevi congeniti possono essere contemporaneamente presenti nello stesso paziente in posizioni distanti l’una dall’altra, avere dimensioni e caratteristiche differenti.
Ciò premesso è evidente che non è possibile ipotizzare che un solo tipo di trattamento possa dare sempre una risposta univoca alle diverse modalità con cui si presenta clinicamente un NMCG; le numerose tecniche mediche e chirurgiche oggi impiegabili per il trattamento del NMCG sono in sostanza gli strumenti che gli Specialisti hanno a disposizione per cercare di dare una soluzione alle varie modalità di espressione della patologia.
Le indicazioni al trattamento del NMCG e l’applicazione delle relative tecniche medico-chirurgiche devono sempre essere poste da un Medico Specialista (Dermatologo e/o Chirurgo Plastico) che individuerà,  per ogni singolo paziente ed ogni singolo nevo, quale sia la terapia più idonea.

L'ESCISSIONE DIRETTA

Consiste nell’asportazione totale del nevo con sutura immediata dei margini di resezione e guarigione per “prima intenzione”. L’intervento è chiaramente possibile solo per nevi di dimensioni ridotte ed in genere non più grandi di 3 cm, ma anche in questo caso è importante la localizzazione del nevo per il rischio di formazione di cicatrici abnormi (cheloidi o ipertrofiche) e deturpanti. Grande attenzione deve pertanto essere posta per le zone del corpo umano a maggior mobilità (articolazioni della spalla, della gamba e della mano), quelle dove la elasticità della cute è scarsa ed ovviamente il viso.

Vantaggi:

1. unico intervento spesso possibile anche in anestesia locale;
2. buono, ed a volte ottimo, risultato estetico se il nevo è di piccole dimensioni (1-2 cm), e se la zona dove viene effettuato l’intervento presenta una buona elasticità.

Svantaggi:

1. assolutamente non proponibile per nevi di dimensioni maggiori di 3 cm;
2. rischio individuale per cicatrici cheloidi o ipertrofiche anche quando siano stati rispettati i presupposti di applicazione

(torna su)

L'ESCISSIONE SERIATA

E’ una tecnica ampiamente applicata in passato e che ancora, in casi selezionati, trova una sua indicazione. Nei NMCG di piccole (3-5 cm) e medie dimensioni, e solo sporadicamente in quelli di grandi dimensioni, è possibile asportare gradatamente, in più interventi, “fettine” o porzioni di nevo riducendo progressivamente l’area cutanea interessata fino a raggiungere la cute sana su cui ricadrà la cicatrice definitiva; le escissioni seriate del nevo, interessando sezioni non troppo ampie, non mettono perciò in tensione le suture e consentono quindi ripetute guarigioni della ferita per “prima intenzione” con buoni risultati estetici.
L’applicazione di questa tecnica, possibile sia in prima battuta o come completamento di altri trattamenti, richiede un’ attenta valutazione dello Specialista in rapporto alla sede in cui effettuarla ed alle dimensioni stesse del nevo.

Vantaggi:

1.    - buoni risultati estetici se è possibile l’asportazione completa del nevo.
   

Svantaggi:

1. necessari due o più spesso multipli interventi chirurgici in anestesia totale per portare a termine l’asportazione completa del nevo;
2. traumatismo del nevo nelle escissioni successive con necessità di suturare direttamente sul nevo.

(torna su)

LA DERMOABRASIONE

E’ una tecnica che per il NMCG è stata progressivamente abbandonata dagli Specialisti per i gravi rischi perioperatori in rapporto ai risultati ottenuti. Consiste nell’asportare con un “dermotomo” una sottile striscia di cute (abrasione) che, nel caso del NMCG, elimina una quota di cellule melaniche “scarificando” lo strato superficiale cutaneo: in pratica si determina una lesione equivalente ad una ustione di 2-3° grado. Poiché però le cellule melaniche si approfondano nel derma (a volte fino allo strato muscolare), non è possibile con questa tecnica l’asportazione completa del nevo. Di contro come noto, un’”ustione” di 2-3° grado (anche se “controllata”) su una vasta area cutanea causa la perdita abbondante di liquidi corporei (sangue plasma, elettroliti) che deve essere attentamente monitorata nel periodo post-operatorio. Gli Specialisti fautori di tecnica sostengono che il suo utilizzo deve essere visto essenzialmente nell’ottica di una riduzione della quantità di melanociti.

Vantaggi:

1. Riduzione dei melanociti

Svantaggi

1. Elevato rischio post-operatorio
2. Scarsi risultati estetici  (in genere ricomparsa del nevo dopo circa un anno)
3. Ricomparsa dei peli (il follicolo pilifero è situtato in sede più profonda rispetto al “taglio” del dermotomo)
4. Possibilità di comparsa di cicatrici ipertrofiche e cheloidee

(torna su)

IL CURETTAGE

Come la dermoabrasione, e’ anch’essa una tecnica di asportazione superficiale del nevo. Viene così definita in quanto si utilizza un piccolo cucchiaio con margini smussi e taglienti (“curette”), che gratta ed escide frammenti di cute. Questa metodica consente, laddove occorra, delle variazioni escissionali in profondità. Nella letteratura medica sono pubblicati dei lavori che consigliano di effettuare il curettage del NMCG, al fine di ottenere i migliori risultati estetici, entro e non oltre le prime due settimane di vita poiché in questo  breve periodo neo-natale gli strati cutanei sono ancora ben distinti fra loro ed i melanociti non hanno ancora completato la migrazione verso gli strati profondi: il curettage permetterebbe di individuare un piano ideale fra lo strato dei melanociti e gli altri strati del derma.

Vantaggi:

1. Soddisfacenti/buoni risultati estetici
2. Unico intervento se risultato ottimale

Svantaggi:

1. Intervento da effettuare esclusivamente in età neonatale.
2. Talora impossibilità ad asportare gli strati più profondi del nevo con ricomparsa della lesione (in genere a distanza di un anno)

(torna su)

L'ESPANSIONE CUTANEA

L’intervento ideale per supplire alla mancanza di un organo o di un tessuto corporeo è quello che ne consente la sua sostituzione con un’organo/tessuto identico per caratteristiche funzionali, natura ed origine.  Nel caso della cute ciò è in effetti possibile espandendola ed ottenendo così un “esubero” di tessuto cutaneo che viene utilizzato per ricoprire aree cutanee vicine asportate e/o lesionate. Questa tecnica, nata per i grandi ustionati, si è rivelata particolarmente indicata per il trattamento del NMCG. L’area cutanea intorno al nevo è in genere assolutamente sana è può pertanto essere utilizzata a questo scopo. In anestesia generale, si posizionano sotto la pelle sana ai lati del nevo dei palloncini dilatabili (chiamati appunto “espansori”) che vengono gonfiati progressivamente con soluzione fisiologica attraverso una valvola , ad intervalli regolari (in genere ogni 7-10 giorni).
Per ottenere un’espansione utile sono necessarie, in rapporto all’area da ricoprire, dalle 4 alle 12 settimane. Quando il chirurgo ritiene che l’espansione cutanea sia sufficiente si può programmare il secondo intervento chirurgico, sempre in anestesia generale, nel quale si provvederà alla rimozione del palloncino, all’asportazione del nevo (o di parte di esso) ed al ribaltamento della cute espansa sull’area dove prima c’era il nevo. Con questa tecnica, nei nevi molto estesi, purtroppo non sempre è possibile risolvere il problema con due soli interventi in quanto la possibilità di espandere la cute ha dei limiti ben definiti, per cui a volte sono necessari multipli interventi chirurgici, con espansioni cutanee successive, per giungere all’escissione completa del nevo. Inoltre non tutte le aree cutanee sono “dilatabili” per cui l’espansione è indicata soprattutto per certe zone corporee come il dorso, l’addome o il torace. Poiché garantisce i migliori risultati estetici e funzionali (sostituzione di un NMCG con cute assolutamente identica a quella circostante) questa tecnica è quella maggiormente adottata e preferita dai Chirurghi Plastici per il trattamento del NMCG. Può essere effettuata a qualsiasi età, ma si suggerisce la sua applicazione prima dei 4 anni di vita. Anche questa tecnica non è scevra da potenziali complicazioni: come in tutti i casi di presenza di corpo estraneo nell’organismo (gli espansori), esistono rischi di infezioni locali; inoltre la cute espansa, se troppo in tensione, può soffrire ed ulcerarsi.

Vantaggi:

1. Ottimo risultato estetico
2. Asportazione completa (a tutto spessore) del nevo

Svantaggi:

1. Necessità di due o più interventi in anestesia generale
2. Necessità di pungere la valvola di espansione ogni 7-10 giorni (manovra mal sopportata dal bambino)
3. Rischio di infezioni e/o rigetto dell’espansore

Nota: sono già in commercio espansori cutanei osmotici, in grado cioè di espandersi autonomamente (senza la necessità di pungere la valvola) con i liquidi corporei. Non esistono ancora nella letteratura medica sufficienti prove di sicura affidabilità di questo tipo di espansori.

(torna su)

IL GRAFTING

(INNESTI CUTANEI AUTOLOGHI O TRAPIANTO DI PELLE OMOLOGA)

Il termine inglese “grafting” significa la rimozione di tessuto cutaneo da una determinata area cutanea, chiamata sede “donatrice”, che viene trasportata e innestata nella zona cutanea “ricevente” in cui è stata asportata la lesione (nel nostro caso un NMCG). L’innesto cutaneo è in pratica una lamina cutanea più o meno superficiale asportata dall’area prescelta (ad esempio la coscia o l’addome) posizionata e suturata sull’area nuda dove prima c’era il nevo. Dal punto di vista estetico ciò si traduce in una superficie cutanea “anomala” più sottile , cromaticamente e morfologicamente diversa dalla cute sana cirocostante e visivamente “inappropriata”.

Vantaggi:

1. Intervento relativamente facile e veloce
2. A volte unica opzione terapeutica possibile per determinate aree cutanee
3. Possibilità di ricoprire ampie aree cutanee
4. Unico intervento

Svantaggi:

1. Scarso o insoddisfacente risultato estetico (effetto “patchwork”)
2. Pelle strutturalmente diversa da quella circostante
3. Necessità di asportare cute da zone cutanee sane
4. Rischio di cicatrici anche nella sede donatrice

(torna su)

LA CUTE COLTIVATA

Di recente la Chirurgia Plastica ha acquisito una variante di questa tecnica che consiste nell’asportare frammenti di cute sana che viene “coltivata” in laboratorio per la creazione di un tessuto cutaneo neoformato, di dimensioni sufficienti a coprire l’area del nevo.

Vantaggi e svantaggi sono sovrapponibili agli innesti cutanei, ma in questo caso non è necessario interferire sulla cute sana e la cute ottenuta in laboratorio è abbastanza simile a quella originale.
La tecnica è ancora in fase di sperimentazione.

L’INTEGRA

Chiamata anche “derma artificiale”, l’INTEGRA è una pelle sintetica che può essere utilizzata, al pari dei trapianti cutanei, per ricoprire l’area del nevo asportato. Tecnica nata per i grandi ustionati, è stata proposta anche per  il NMCG.

Vantaggi:

1. Avendo a disposizione una cute artificiale, si evita di danneggiare con cicatrici altre aree cutanee
2. Possibile anche in un unico intervento chirurgico

Svantaggi:

1. Effetto estetico scadente, non essendo la cute artificiale in grado di simulare la cute normale

(torna su)

IL TRAPIANTO DI PELLE ESPANSA

In pratica con questa tecnica si associa l’espansione cutanea ed il trapianto di pelle autologa. Quando siano necessari grandi quantitativi di pelle per ricoprire l’area del nevo, è possibile espandere della cute a distanza dal nevo principale per poi prelevare una congrua quantità di cute espansa e trasportarla nell’area interessata.

Vantaggi:

1. Si possono avere a disposizione del trapianto  grossi quantitativi di cute autologa
2. Esiti cicatriziali ed estetici migliori che con il “grafting”

Svantaggi:

1. Intervento molto complesso
2. Doppio “campo” operatorio, sull’area da espandere e sull’area del nevo

(torna su)

I LEMBI CONTIGUI

I lembi cutanei (“flaps” nella terminologia inglese) sono segmenti di tessuto cutaneo completi di vascolarizzazione ed innervazione autonoma che possono essere utilizzati per ricoprire aree cutanee “nude” anche di grandi dimensioni.
Ciò può essere fatto sia per “rotazione” che per “trasposizione” del lembo.
Nel 1° caso un lembo cutaneo adiacente alla zona del nevo viene opportunamente “ritagliato” e ruotato e/o avanzato verso l’area cutanea da ricoprire. Chiaramente esiterà una cicatrice anche nella sede del lembo ruotato.
Nel 2° caso un settore di tessuto cutaneo di dimensioni variabili viene asportato con tutto il suo peduncolo vascolo-nervoso e trapiantato sull’area dove prima c’era il nevo, mediante un complesso intervento di micro-chirurgia.

Vantaggi:

1. Intervento possibile per quasi tutte le zone corporee
2. Soddisfacenti risultati estetici

Svantaggi:

1. Interventi molto sofisticati e complessi (Microchirurgia)
2. Formazione di cicatrici anche nell’area di cute “donatrice” del lembo

(torna su)

I LEMBI CUTANEI A DISTANZA (FLAPS)

I lembi cutanei (“flaps” nella terminologia inglese) sono segmenti di tessuto cutaneo completi di vascolarizzazione ed innervazione autonoma che possono essere utilizzati per ricoprire aree cutanee “nude” anche di grandi dimensioni.
Ciò può essere fatto sia per “rotazione” che per “trasposizione” del lembo.
Nel 1° caso un lembo cutaneo adiacente alla zona del nevo viene opportunamente “ritagliato” e ruotato e/o avanzato verso l’area cutanea da ricoprire. Chiaramente esiterà una cicatrice anche nella sede del lembo ruotato.
Nel 2° caso un settore di tessuto cutaneo di dimensioni variabili viene asportato con tutto il suo peduncolo vascolo-nervoso e trapiantato sull’area dove prima c’era il nevo, mediante un complesso intervento di micro-chirurgia.

Vantaggi:

1. Intervento possibile per quasi tutte le zone corporee
2. Soddisfacenti risultati estetici

Svantaggi:

1. Interventi molto sofisticati e complessi (Microchirurgia)
2. Formazione di cicatrici anche nell’area di cute “donatrice” del lembo

(torna su)

IL LASER

E’ convinzione di molti Specialisti che l’avvento di strumenti Laser con precise lunghezze d’onda e specificamente dedicati al NMCG possa cambiare la storia del trattamento di questa patologia.
Già ora esistono apparecchi Laser in grado di trattare alcuni tipi di nevo, soprattutto quelli di non grandi dimensioni, determinando in essi se non una scomparsa totale quanto meno una importante “decolorazione” con sensibile miglioramento estetico.
E’ evidente come sia necessario uno sforzo dell’industria sanitaria e scientifica per poter produrre apparecchi Laser che possano dare una risposta a tutti i pazienti affetti da NMCG.

Vantaggi:

1. Buoni risultati estetici
2. Intervento spesso possibile in anestesia locale e Day-Hospital
3. Ottima cicatrizzazione del tessuto cutaneo trattato

Svantaggi:

1. Impossibilità a trattare definitivamente i nevi di maggiori dimensioni
2. Non ancora in commercio apparecchi Laser specificamente dedicati al NMCG

(torna su)